左心发育不良 左心发育不良综合征的胎儿能存活吗

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概述

左心发育不良综合征是复杂先天性心脏病的一种,患者左心系统发育不良。左心发育不良综合征的患儿左心不能有效泵血,右心需要将血泵入肺脏和全身。治疗左心发育不良综合征首先要使用药物维持动脉导管这一连接左右心的通道开放,后期再行手术或心脏移植。随着治疗水平的进展,左心发育不良综合征患者预后也好于以往。

左心发育不良 左心发育不良综合征的胎儿能存活吗

左心发育不良综合征

症状

左心发育不良综合征患儿通常生后早期即出现严重症状,包括以下:紫绀,皮肤颜色青紫;气促、呼吸困难;喂养困难;手脚皮肤凉;脉搏弱;虚弱、活动少。

如果左右心之间的通道如卵圆孔和动脉导管术后几天内自行关闭,患儿会循环衰竭导致休克甚至死亡,休克的症状如下:皮肤湿冷,苍白或发灰;脉搏弱而快;呼吸异常,呼吸浅慢或很快;休克患儿可能有意识也可能伴有意识丧失,怀疑孩子休克需要尽快联系急救。

什么时候看医生

左心发育不良综合征通常胎儿期或生后早期诊断,孩子出现以下症状需要尽快就诊:皮肤颜色青紫;呼吸困难、气促;喂养困难;手脚凉;脉搏弱;虚弱、活动少。

如果孩子出现以下休克表现,需要立刻联系急救:皮肤湿冷,苍白或发灰;脉搏弱而快;呼吸异常,呼吸浅慢或很快;双眼凝视。

原因

左心发育不良综合征是由于心脏先天发育异常,具体原因未知。如果家中已经有左心发育不良综合征的孩子,下个孩子患类似病的概率会增加。

正常心脏有四个腔,左右心各有心房心室两个腔,起到泵血的作用。右心将回收的非氧和血泵入肺内进行氧和,血液氧和后回到左心。左心将氧和血通过主动脉泵往全身各处。

左心发育不良综合征的改变

左心发育不良综合征患者左心系统发育异常,左心室过小或未发育,左心系统瓣膜包括主动脉瓣和二尖瓣功能差,主动脉发育细。

生后几天内,右心将血泵入肺的同时,通过未闭的动脉导管将血液泵往全身。肺内的氧和血通过两心房之间的开放的卵圆孔从左心房流入右心房后进入右心室。如果卵圆孔和动脉导管维持开放,循环勉强维持。

一般生后一两天内卵圆孔和动脉导管自行关闭,右心系统无法将血泵入主动脉侧的体循环,导致循环衰竭危及生命。所以对于左心发育不良综合征的患儿生后维持卵圆孔和动脉导管开放至关重要,帮助将循环维持直到手术。

危险因素

如果您已经有左心发育不良综合征的孩子,下一个孩子患类似病的概率增加。除了家族史左心发育不良综合征没有明确的危险因素。

并发症

不手术的话左心发育不良综合征和患儿生后一周内即有生命危险。通过治疗很多孩子能延长生命,但大多后期会有并发症,主要包括:易疲劳、活动耐量差;心律失常;肺、腹部、下肢水肿;生长发育差;血栓形成导致中风或肺栓塞;脑、神经系统发育异常;需要再次手术或心脏移植。

预防

左心发育不良综合征发病原因未知,所以无法完全避免。如果有先天性心脏病家族史或者已经有先心病的孩子,备孕时需要咨询先心病和遗传专业医生。

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