脑垂体功能低下 脑垂体功能低下怎么治疗

腺垂体功能减退症危象，又名垂体危象，指的是多种原因导致患者的垂体前叶功能减退，如肾上腺皮质功能减退和（或）甲状腺功能减退，机体应激能力下降，在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤及应用催眠药或麻醉药等情况下，诱发胃肠道、心血管，以及中枢神经系统等多系统危重症状，导致患者出现昏迷、休克的一种内分泌急症，腺垂体功能减退常发病较为隐匿，在机体应激时病情恶化，出现垂体危象，可发生于应激后数小时至数天不等，该病情况复杂，在临床工作中易漏诊误诊，一旦发生，病情凶险，若处理不及时可能严重影响患者的预后，甚至导致死亡。

首先，我们对其形成原因进行分析：

腺垂体功能减退的病因主要为下丘脑和垂体本身的异常，包括：

①下丘脑相关区域肿瘤；

②垂体肿瘤，为最常见的病因；

③腺垂体缺血和坏死，如席汉综合征；

④特发性自身免疫性疾病，如自身免疫性垂体炎；

⑤颅脑外伤；

⑥下丘脑和垂体感染性损伤，如结核、真菌、梅毒感染等引起的脑（膜）炎，垂体脓肿形成；

⑦全身性疾病，如结节病、淋巴瘤累及或浸润脑部等；

⑧单个腺垂体激素缺乏；

⑨医源性垂体功能减退，如糖皮质激素的长期治疗后突然撤药。

腺垂体功能减退多表现为胃肠道、循环和中枢神经系统的多系统症状。围术期能尽早确定腺垂体功能减退的诊断、及时明确发生危象的诱因至关重要。常见的围术期发生垂体危象的高危因素是多方面的，主要包括以下几点：

1.术前准备不足：

术前患者机体自身因素为主要原因，当患者自身已经存在腺垂体功能减退，但未能及时诊断，或不遵医嘱，未严格控制液体入量、自行停药或者适当调整用药等情况下，机体的内环境在一定程度上已经失衡，可能暂时未引起显著的临床表现的变化。而患者就医的原因多是因为合并其他需要急诊手术的疾病，如严重感染、外伤，以及急性颅内出血等情况时，此类情况极易诱发垂体危象。

另一方面，术前患者的相关病史未能得到充分的了解，且因急诊手术的原因，相关检查结果并未完善。此外，因急性感染或创伤，失血失液等，机体的整体情况并不能调整到最佳条件而需即刻实施手术的情况也极易诱发垂体危象。

2.术中相关因素：

手术过程中可能诱发垂体危象的相关因素，主要包括麻醉相关因素和手术相关因素。前者主要是因为未能全面了解患者的既往史和现病史，未能根据患者的机体情况调整麻醉药物的剂量，导致抑制性药物使用相对过量，使患者更易出现长时间的昏睡甚至昏迷；而手术相关因素则是，急性垂体缺血性坏死、垂体瘤内急性出血、产后大出血，或者垂体肿瘤切除术等会导致术后患者出现腺垂体分泌功能减退，当这类患者未能及时治疗而面临再次手术时，再次出血、手术应激等多种因素影响可能诱发垂体危象。

3.术后相关因素：

主要是指手术引发的垂体分泌功能减退未能及时发现和积极治疗，术后感染，机体水、电解质紊乱，以及滥用镇静催眠药等因素给机体造成再次打击，极易诱发垂体危象。

那么，针对围麻醉期突发腺垂体功能减退症危象，我们应当采取哪些应对策略？

1.腺垂体功能减退的临床表现：

主要取决于哪种或哪几种激素分泌功能减退和缺乏，引起相应靶器官功能减退的临床表现，可表现为面色苍白、怕冷、低体温、消瘦乏力，性器官萎缩、腋毛阴毛体毛脱落、闭经和性欲减退，以及低血糖、电解质紊乱等代谢异常。

2.垂体危象前临床表现：

患者可表现出不同的症状，或原有病症的加重，如极度乏力、精神淡漠、嗜睡、懒言少动；收缩压降低，脉压变小；厌食，恶心，呕吐频率增加等，各病症持续时间长短不一。

3.垂体危象主要临床表现：

可分为以下几种类型，各种类型可单独或合并出现：

（1）低血糖昏迷型：为最多发生的类型，多因饥饿、感染、进食高糖饮食致内源性胰岛素分泌失调或使用胰岛素引发低血糖而发病。主要临床表现为血糖低，严重者可出现烦躁不安、昏迷，癫痫样发作等表现。

（2）休克型：常因感染而诱发昏迷，多表现为高热、血压降低，甚至昏迷和休克。

（3）药物诱导昏迷型：此类患者对镇静、麻醉药物的敏感性增加，一般剂量可使患者陷入长时间的昏睡甚至昏迷。

（4）失钠昏迷型：多因胃肠道功能紊乱或术前灌肠、术后禁食引起失钠性脱水，表现为外周循环衰竭和昏迷。

（5）水中毒昏迷型：多因未严格控制液体入量而发生，常表现衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、低迷、抽搐，伴低血钠及血球压积降低。

（6）低体温昏迷型：此类患者在冬季多感到神志模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温（< 30℃）。

（7）垂体切除后低迷型：易发生于垂体切除前已有功能减退的部分患者，切除后诱发昏迷的原因可能有功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，及手术前后的电解质紊乱等，常表现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。

4.实验室检查：

（1）血常规及血生化测定：感染的相关指标，如白细胞及中性粒细胞数明显升高；严重的低钠血症，常低于120mmol/L，并可出现高钾血症；若胃肠道症状较重，可出现低血钾症；空腹血糖明显降低，二氧化碳结合力降低。

（2）激素水平的检测：垂体危象可出现垂体-肾上腺轴、垂体-性腺轴和（或）垂体-甲状腺轴激素水平异常，可检测血促肾上腺皮质激素、血皮质醇、24小时尿游离皮质醇、TSH、T4、FT3和FT4、FSH、LH、雌二醇、睾酮水平的变化，但因垂体常呈脉冲式分泌，故宜相隔15~20分钟连续抽取等量血液3次，相混后再检测，同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。

基础状态的生长激素（GH）水平不能够反映生长激素缺乏患者的真实情况，应当做生长激素兴奋试验。在做生长激素兴奋试验时，应尽量避免使用低血糖兴奋试验诱发垂体危象，而应当选择左旋多巴、精氨酸或可乐定试验。

（3）影像学检查：对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI等影像学检查方式辨别病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度，其中MRI对于鞍区结构异常的阳性检出率最高，常作为首选。根据病因不同，可以表现为下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变。此外，胸腹部CT、MRI，肝、骨髓和淋巴结等部位的活检，可用于判断原发性疾病的原因。

5.鉴别诊断：

（1）感染性休克：感染性休克常以严重感染为诱因，合并脓毒血症或败血症，甚至弥散性血管内凝血。临床上有时难以区分，治疗原则相似，可行治疗性诊断，待病情平稳后再做病因诊断。

（2）艾迪生病（Addison病）：又名慢性肾上腺皮质功能减退，常表现为皮肤黏膜色素沉着、低血压。主要原因是垂体黑色素细胞刺激激素分泌增多，色素沉着的突然增加是病情恶化的明显标志，可遍布全身。肾上腺危象发作时，血压急剧下降，甚至测不出。本病半数由于双侧肾上腺结核，其次为特发性双侧肾上腺皮质萎缩。腹部CT对因结核和肿瘤所致垂体危象者诊断帮助很大。垂体危象时可出现低血压，但无色素沉着，实验室检查如性腺功能检查、甲状腺功能检查、肾上腺皮质功能测定等可以帮助诊断。

（3）多发性内分泌功能减退症：又称Schmidt综合征，是同一垂体危象患者同时或者先后发生两种以上的内分泌功能减退症。其病因及发病机制目前认为与遗传因素、病毒感染、体液免疫、细胞免疫及免疫调节均有关，临床上以艾迪生病伴糖尿病或甲状腺功能减退较为多见。大部分患者先有艾迪生症候群的临床表现，以后再出现甲状腺功能异常及糖尿病，少数病例甲状腺功能减退发生在艾迪生症候群之前，亦有几种情况同时发生者。

6.围麻醉期突发腺垂体功能减退症危象的处理措施：

垂体危象病情危重，临床表现多样、复杂，拯救的关键是肾上腺危象的治疗，皮质激素的补充原则是及时、足量，首选氢化可的松。为积极补充肾上腺皮质激素，剂量为开始足量，根据病情的缓解程度逐渐减量直至替代剂量。若同时合并甲状腺功能减退，应当在补足肾上腺皮质激素的基础上，由小剂量开始，逐渐增加甲状腺激素的用量，直到生理替代剂量。对于严重的甲状腺功能减退，黏液性水肿昏迷的患者，可口服（胃管内给药）甲状腺片或甲状腺素，以降低患者的病死率。

（1）一般治疗，一般先静注50%葡萄糖40~ 60ml，继以10%葡萄糖500 ~ 1000ml，内加氢化可的松100 ~ 300mg/d滴注，切忌间歇静脉滴注高渗糖，避免刺激胰岛素释放加重低血糖症，但低温性昏迷者氢化可的松用量不宜过大。

（2）积极去除诱因，休克者应及时选择血管活性药物治疗；对感染者应清除病灶和积极有效抗感染治疗；低体温者应予保暖；有精神障碍者必要时给予抗精神药物或镇静治疗，慎用或禁用可能诱发危象的镇静、镇痛麻醉类药物等；积极纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡。

（3）低温型者治疗与黏液性水肿昏迷者相似，但必须注意用甲状腺激素之前（至少同时）加用适量氢化可的松。低温者，可用热水浴疗法，将患者放入34 ~ 35℃水池中，再渐加热水，使水温升至38~ 39℃，当患者体温回升至35℃以上时，擦干保暖，或用电热毯保温，并开始用小剂量甲状腺激素；此外，严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药。高温者可，需要使用各种物理和化学降温方式，全身体表降温或4℃晶体液输注，但应注意不要将温度降得过低。

（4）严重低钠血症者需静脉补含钠液体，糖皮质激素剂量不可过大，否则会使肾小球滤过率增加、排钠增加，可引起或加重低钠和水中毒；补钠应慢增加< 0.5mmol/L，防止脑桥中央髓鞘溶解症，但最关键的措施是补充肾上腺皮质激素。

（5）水中毒性昏迷者应立即给予小至中量的糖皮质激素，并限水。合并尿崩症者，要检验水盐代谢，同时可胃管内给予去氨加压素100微克，每8小时1次，服药同时应当根据患者的尿量情况给予补液。

（6）原发垂体疾病治疗包括内科药物缓解和外科手术干预治疗，如水肿给予降颅压治疗；出血患者给予止血药物；遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者，应手术干预减压和原发病的外科手术治疗等。

7.围麻醉期垂体危象的相关监测：

腺垂体功能减退症及垂体危象的临床表现与各种垂体激素减退的速度及相应靶腺萎缩的程序有关，在对疾病保持清醒的认知后，围麻醉期更应加强监测，积极预防和尽早发现危象的发生。

（1）糖代谢：血糖变化。

（2）水代谢和电解质：血清钠水平和氯水平的变化。

（3）内分泌功能的测定：垂体激素及相应靶激素水平均降低。根据病情可选择相关试验，如TRH兴奋试验，禁水-加压素试验、高渗盐水试验等。

（4）注意识别早期症状，如恶心呕吐，神经功能的改变等。