冷凝集素综合症 冷凝集素综合症怎么治疗

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文章内容目录:
1、冷凝集素综合征的病因,冷凝集素综合征有哪些原因
2、冷凝集综合症是什么病
3、怎样治疗雷诺氏病
详细内容:
1.冷凝集素综合征的病因,冷凝集素综合征有哪些原因
无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。,(一)急性型。冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。,(二)亚急性型。亦有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时。,(三)原因不明的特发性冷凝集素病。发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。,根据病因不同可分为原发性和继发性。前者原因不明。冷凝集素是分子量为10000的19S巨球蛋白,在低温下可与红细胞结合,通常为IgM,属单克隆抗体。继发于病毒感染的可有IgG。它们可与成人红细胞上的“I”抗原,新生儿和婴儿红细胞上的“i”抗原以及成人、婴幼儿都具有的“Pr'’抗原发生抗原抗体反应。此抗原抗体反应需温度低于37℃,在0~4~C时明显增强,可直接使红细胞凝集。当抗体滴度高、暴露于冷环境过久,则可能由于补体参与而造成红细胞膜破裂而溶血。
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2.冷凝集综合症是什么病
冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀,可伴有较轻的溶血。本病主要发生于中老年人,与温抗体AIHA相比,本病相对少见。
3.怎样治疗雷诺氏病
雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。由于1862年MauriceRaynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象。雷诺病女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁。治疗1.局部治疗外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日2~3次。2.系统治疗[4](1)血管平滑肌松弛剂能直接作用于血管平滑肌,以松弛周围血管。常用药物包括烟酸和硝苯地平。(2)抗高血压药及周围血管扩张剂一般药物包括盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平。(3)5-羟色胺拮抗剂凯他色林可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。由于1862年MauriceRaynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象。雷诺病女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁[1]。3.手术治疗病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗,如交感神经切除术。4.其他血浆置换、中医治疗等。
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