早上查房时，001号病房热闹非凡，是什么引起了热议呢？

一床的妈妈说，“我们孩子这么小，却检查出来心脏病，真担心孩子以后不能健康的生活。”

二号床的妈妈说，“可不就是，我们家孩子也是先天性心脏病，真是愁人，最近愁的吃不好睡不好的。”

一床妈妈说，“就是这样，哎！对了，你家孩子心脏出现什么毛病了？我们家孩子是房间隔缺损，医生说是两个心房之间存在一个多余的小洞。”

二号床妈妈回答道，“呀，我们家孩子也是，确诊为房室间隔缺损。”

“好像不太一样，你们家孩子的疾病名称比我们家孩子的多了一个字。”

看完上面两个患儿妈妈的谈话，大家也一定发现了这一字之差。差之毫厘，谬以千里，虽然只有一字之差，但是确实两种不同的疾病。房间隔缺损是由于原始心房间隔发育异常所导致的。

而房室间隔缺损是一组以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的畸形。房室间隔缺损不仅膜性房室间隔发育不良甚至缺失，而且还缺乏心房肌肉组织与心室肌肉组织重叠的区域。今天，我们着重来讲一下房室间隔缺损的相关要点。

房室间隔缺损可以分为三种类型

为了能够更加细致地了解房室间隔缺损这个疾病，首先我先来谈一下该疾病的分类情况。最常用的分类依据就是共同房室瓣叶的形态特点以及这些共同房室瓣叶与房间隔、肌性室间隔嵴之间的关系，分为部分型、完全型以及过渡型房室间隔缺损三种。

先来说部分心房室间隔缺损的患儿，一般只存在心房水平分流，并不存在心室水平分流，故此也有学者将这种类型的房室间隔缺损描述为原发孔房间隔缺损。

倘如心房水平的分流情况存在的同时，也也存在心室水平分流，多数患儿会同时存在房室瓣返流的情况，这种类型就是完全型房室间隔缺损。完全型房室间隔缺损是房室间隔缺损中最严重的一种。

这种严重的类型在解剖方面的表现为：一组共同房室瓣横跨左、右心室，形成了上桥叶和下桥叶，并在室间隔嵴上形成一片“裸区”，形成了原发孔型房间隔缺损、非限制性流入道型室间隔缺损和由共同房室瓣构成的共同房室瓣口。

介于部分型房室间隔缺损和完全型房室间隔缺损之间的类型称为过渡型房室间隔缺损，该种患儿共同房室交界内存在分隔开的房室瓣口，同时存在原发孔型房间隔缺损和室间隔缺损。由于共同瓣下室间隔缺损被腱索组织填充，心室水平的分流是限制性的。

部分型房室间隔缺损的患儿从解剖层面上可以看出病变比完全型的轻很多。不过，话说回来，我们怎么样才能准确识别出来宝宝是房室间隔缺损的患儿呢？

教你‘火眼金睛’识别房室间隔缺损

‘火眼金睛’识别患儿，不仅可以好好利用我们的肉眼，还能够利用好我们的身体外的‘眼睛’，即一些辅助检查手段。

先来说我们肉眼可见的信号，患儿普遍容易出现喂养困难，呼吸费力，生长缓慢，皮肤发绀等情况。这些信号出现的早晚和我们因畸形改变导致的肺血流量增加的程度和肺动脉压力的严重程度有很大的关系。

房室间隔缺损的患儿因压力差的缘故，左行右侧分流的情况明显，患儿一般容易出现后续的严重病变，像严重的肺动脉高压以及心力衰竭等。这种严重的病变，会使患儿出现胸痛、头晕、呼吸困难等表现。

身体外的‘眼睛’能够更好的观察患儿的病变情况，常用到的有超声心动图、CT、核磁共振及心导管检查等。超声心动图因为简便、价格低廉常被采用，可以细致地观察到：房间隔缺损和室间隔缺损的大小，房室瓣反流的程度、位置和原因，瓣下结构（腱索和乳头肌）的分布等情况。

心脏的CT和磁共振成像检查也是无创检查，不仅可以精确地区分有无房室间隔缺损的情况，还可以精细地描绘其它心血管畸形。另外这两种检查有助于判断患者的房室通道的均衡性和心室发育状态。

心导管检查，一般情况下，并不会采用，但是有两种情况是需要进行心导管检查的。一种是合并有其他复杂心脏畸形的患儿，另一种是存在重度肺动脉高压或肺血管疾病的患儿。

认真地结合我们得到的信息，想要准确诊断出房室间隔缺损的患儿并不会太难。关键是，诊断出来的患儿，该给予什么样的治疗呢？

能通过药物使房室间隔缺损患儿得到很好的疗效？

房室间隔缺损的患儿，心脏畸形情况复杂，造成血流动力学严重紊乱，患儿在早期就能够出现肺动脉高压的情况和肺血管的继发性病变。这种严重的疾病改变，使得患儿使用药物治疗，很难出现良好的疗效。

有研究表明，房室间隔缺损的患儿如果没有在病变早期进行手术干预治疗，大约有半数的患儿会死于半岁之内，有八成的患儿会在 2 岁以内死亡。故此，在患儿出生后的3-6个月进行手术治疗是很必要的。那么为什么不能在3个月之前呢？

3个月之前，有部分患儿是可以进行手术的，主要是出现心功能不全、反复呼吸道感染、呼吸机依赖和重度肺动脉高压等症状的患儿。除了上述的患儿，一般不建议在3个月之前进行手术，由于患儿房室瓣组织菲薄易撕裂，术后易产生较重的二尖瓣反流等并发症。

虽然超过6个月再进行手术治疗，房室瓣反流会加重，引起继发性心腔扩张以及房室瓣组织病理性改变加剧，导致手术风险及难度增加，严重时导致患儿死亡。但是合并有肺动脉狭窄或法洛四联症的患儿，手术时机需要推迟至6个月之后。

手术方式解剖矫治主要包含三个部分：关闭室间隔缺损、修复瓣叶、关闭房间隔缺损。之前进行闭合室间隔缺损并分隔共同房室瓣常采用单片法，但由于重建悬吊瓣叶时技术要求较高，并且术后残余室 间隔缺损的可能性较大等原因，目前已经较少采用。

现在可以采用改良单片法或者双片法，这两种方法不需要切开共同房室瓣前后桥瓣，并能减少之后因瓣膜较短或环缩左侧瓣环过多而导致的左侧房室瓣狭窄，而且能够尽量保留多的瓣膜组织。

修复瓣叶时必须要重视对右侧房室瓣的成形，患儿间断缝合瓣叶裂缺后往往效果良好。但心脏明显扩大或严重肺动脉高压的患者可能需要以心包条或三尖瓣成形环成形，或者可利用修补房室间隔的补片加宽隔瓣的瓣叶。

最后可采用戊二醛处理的自体心包补片进行修补房间隔缺损。修补房间隔缺损时冠状静脉窦应该处于何种位置没有硬性的条件限制，既可以被隔入右房，也可以被隔入左房。不过需要注意窦房结和心室传导束的位置。

写在最后

房室间隔缺损患儿的自然预后较差，如果没有在病变早期进行手术干预治疗，大约有半数的患儿会死于半岁之内，有八成的患儿会在 2 岁以内死亡。不过，随着医疗技术的不断发展，患儿的预后情况得到了明显的改善。

参考文献

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【3】张学忠,杨晋明,张鸿毅,刘彩霞,智喜强. 完全性房室通道的外科手术治疗[J]. 中国药物与临床,2019,19(03):412-413.