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在日常生活中,你有没有遇到过这样的情况:情绪激动、受冷后,手脚尖就发白,再转紫,而后才能慢慢恢复原色?就像下图这样:

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(图源网络,侵权删)

其实,在医学上把这种症状称为雷诺现象。

雷诺现象之所以会造成四肢末端颜色改变,其实是由于缺血。这种缺血不是说你身体里血量减少,而是因为血管发炎、痉挛造成了血管腔的狭窄。

这种狭窄可能在一般情况下还能维持一定的血流,但如果突然情绪激动、受寒,狭窄的血管就可能会进一步痉挛收缩,甚至出现血管闭塞,血流断流,从而使皮肤呈现白色

当情绪平静下来或重回温暖环境时,血管就又重新扩张开来,大量的淤血重回缺血处,就可以导致皮肤呈现紫色,然后再慢慢恢复原色。

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雷诺现象是众多风湿免疫性疾病的典型症状,而其中之一,就是我们今天要科普的主题——系统性硬皮病。

系统性硬皮病会造成两大改变

系统性硬皮病,是由于自身免疫功能紊乱而产生的一种疾病,女性更为常见。主要会导致血管炎症、纤维化这两方面的病理改变,能同时累及皮肤和脏器。

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①血管炎症

血管炎症累及肢体末端小血管,就可能造成我们开头提到的雷诺现象,出现手指、脚趾发白、发紫的症状;累及心、肺等处的大血管,还可能造成肺动脉高压等。

局部缺血还可能导致骨质的吸收,造成手指变短等;如果血管长时间完全断流,甚至还可能引起手指、脚趾皮肤变黑、溃疡、坏死等。

② 纤维化

疾病早期,可能会首先表现为皮肤水肿,而后皮肤逐渐纤维化,就会产生皮肤硬化。这时,皮肤可能就会变成一张“羊皮纸”,直接贴在骨头上,捏也捏不起来。

有的人会出现表情受限,仿佛戴上了一个僵硬的“面具”,无法轻易做出微笑等表情;还有的人还会出现张口困难,如果舌头硬化,连吃饭也会变得很困难。

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而且,纤维化不仅会影响皮肤,还可以累及脏器,造成脏器硬化,使脏器功能受到影响。

如果影响到肺部,就可能出现肺间质纤维化,影响呼吸;如果上消化道发生硬化,就会造成胃食管反流、消化道运动障碍等疾病,出现嗳气、反酸、不能吞咽、不消化等症状;如果影响到下消化道,还会出现腹泻、便秘、肠梗阻等。

总之,硬皮病经常是静悄悄起病,逐渐缓慢发展的。所以,要想避免症状恶化,就一定要细心观察,发现异常时,积极进行检查和治疗。

怀疑系统性硬皮病需要做哪些检查?

①毛细血管镜检查:可以帮助我们检查血管受累的相关情况;

②抗体检查:如果检测出独特的抗Scl-70抗体,也可以帮助确诊;

③确认脏器是否受累的相关检查,比如胃酸、胃动力、胃镜等消化道检查,肺血管、肺功能、CT等肺部检查。

系统性硬皮病如何治疗?

目前,系统性硬皮病主要是药物治疗,药物以免疫抑制剂为主,激素为辅,还有一些对症的治疗,比如应用一些扩血管药来保存病人的脏器功能,改善生活质量。近两年,一些抗纤维化的药物也加入使用,对某些病人的病情也有一定改善,也提供了新的希望。

另外,系统性硬皮病的病人,在日常中也应该多加注意:

① 注意保暖

遇冷可能会加重血管收缩,所以要注意保暖,同时也要注意到,保暖有限度,如果过度保暖,一冷一热地交替反而会增加感染风险。

② 避免精神刺激

精神刺激也会加重血管收缩,所以日常中,我们应该注意调节内心,不给自己过大压力。

③ 戒烟

吸烟也会造成血管收缩,加重病情。

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④ 避免感染

系统性硬皮病会累及脏器,容易并发感染,所以日常要多加注意,远离感冒发烧的病人,不去人流密集的场所。

⑤ 良好生活习惯

注意健康饮食,保证充足而均衡的营养,保证充足的睡眠。

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参考资料:医学微视官网 - 穆荣 主任医师《系统性硬皮病》

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