黑棘皮症是什么原因造成的 小孩黑棘皮症是什么原因造成的

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主讲人：中国中医科学院广安门医院皮肤科主治医师 王俊慧

皮肤，作为人体最大的器官，往往可以最直观地告诉我们身体的变化，过敏了会起湿疹、皮炎，吃得太油腻会加重痤疮……身体的一些小病小痛通过皮肤就可以显现出来。其实，内脏有问题，皮肤也会发出警示信号。

说起皮肤，不得不说它是个“多面手”，屏障、调节体温、吸收、分泌与排泄……它无时无刻不在工作。出了问题，也是有着多种多样的表达方式，每一种都督促着人们查找病因，早预防早发现早治疗。

瘙痒病因很多种

成年人中瘙痒的患病率约为8%。在65岁以上人群中，瘙痒的患病率很高，至少50%的70岁以上人群长期发作令人烦恼的瘙痒症。

目前，各国对系统性疾病中瘙痒的流行病学报道不一，约10%~50%的患者都可发现潜在病因的系统疾病，比如糖尿病、甲状腺疾病等内分泌系统疾病、消化系统疾病、肾脏疾病、贫血或肿瘤。需要注意的是，实体瘤导致皮肤瘙痒的几率比较低;但在某些血液肿瘤、淋巴瘤中的发病率可高达50%~100%。此外，部分抗肿瘤药物也会引起瘙痒。

肝胆疾病。瘙痒几乎可见于所有种类的肝胆疾病，尤其是慢性胆汁淤积性肝病。高达69%的原发性胆汁性肝硬化患者都伴发瘙痒，其中75%的患者在疾病诊断之前就有了。

该类疾病的皮肤瘙痒病因尚不明确，可能与某些产物在血液或皮肤组织中的异常代谢相关。1.胆盐：1967年，人们首次认识到这可能是胆汁淤积患者发生瘙痒的原因之一;2.组胺：组胺作为变态反应的主要介质，被视为胆汁淤积性肝病激发皮肤瘙痒的潜在致痒原;3.阿片类物质：有学者认为，胆汁淤积患者中，阿片类神经递质的增加导致瘙痒发生。

有孕妇在妊娠中、晚期会出现皮肤瘙痒、胆汁酸升高等症状，是妊娠期肝内胆汁淤积症的特征。这种病多具有家族遗传背景，瘙痒首先出现在脚跖部位，很快出现泛发(蔓延速度较快)。多数患者伴有黄疸，分娩后一个月自行消退。但值得注意的是，胆汁酸的升高对胎儿生命存在威胁，一定要重视。

肾脏疾病。慢性肾病患者，尤其是处于进展期、晚期的人，常伴发严重瘙痒。临床表现为全身或局部不同程度的瘙痒，好发于额部、项背部和前臂手掌部位，多与皮肤干燥、免疫炎症、阿片类物质、血清钙、磷水平的升高有关。若患者伴有甲状旁腺功能亢进也会引发皮肤瘙痒。

贫血。贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见疾病。据研究报道，缺铁性贫血患者中，约15%~20%可出现全身或局部性瘙痒，在补钙或纠正贫血后，即可解除瘙痒。多数学者认为，瘙痒是由于体内红细胞和血红蛋白的减少，皮肤组织出现营养障碍所致。由于缺乏营养，皮肤容易干燥萎缩，极易发生瘙痒。

有皮疹，查查内分泌

皮疹分为两类，一种是非特异性皮疹，如荨麻疹、湿疹、皮炎;另一种为特异性皮疹，多与内分泌、代谢障碍、肿瘤相关。这里主要介绍一些常见的特异性皮疹。

糖尿病。 糖尿病患者最常见的是胫前萎缩性色素沉着斑，发生率约为50%。皮疹呈不规则圆形、卵圆形，有境界清晰的浅表损害，数目不等、双侧不对称，无自觉症状。

还有一种发生率仅为0.3%~1.6%的类脂质渐进性坏死，以胫前硬皮病样斑块为特征，可发生于任何年龄，20~50岁最为常见。其中，80%的患者为女性。

黑棘皮症也会导致与糖尿病相关的皮疹，与血浆高胰岛素水平升高所致的胰岛素受体缺乏有关。皮疹多表现为色素沉着斑片，好发于腋下、颈侧及身体屈侧，程度轻重不一。轻度仅为色素沉着和乳突增厚，重度包括黏膜、掌、跖的深度色素沉着和疣状改变。恶性黑棘皮症最常见于胃肠道肿瘤，特别是胃腺癌。

与其他类型相比，播散型环状肉芽肿伴发糖尿病及血脂异常等疾病的几率更高。

高脂血症、甲状腺疾病也会导致皮疹。与高脂血症相关的有黄瘤病，比如睑黄瘤，皮疹性、结节性、斑块性、扁平性黄瘤;与甲状腺疾病相关的有胫前黏液性水肿，是甲状腺功能亢进症的表现之一，皮损通常出现在胫前及足背，在双侧出现，形态不一。大样本研究发现，通常在甲亢治疗后皮损会有所加重。

出现皮疹，警惕是肿瘤

皮肌炎多伴随肿瘤发生。其中15%~50%与恶性肿瘤相关，40岁以上患者的恶性肿瘤可能性大。经过原发肿瘤治疗后，皮损可消退，如果有复发性红斑，可能表示疾病复发。

男性皮肌炎患者多伴随肺癌、胃肠道肿瘤;女性患者常见于乳腺癌和妇科肿瘤，特别是卵巢癌。

10%~40%的急性发热性嗜中性皮病与血液系统肿瘤相关，多发于老年人，出现大疱及溃疡性损害(伴白血病)，可累及口腔黏膜。

50%的坏疽性脓皮病与系统疾病相关，常见于关节炎(37%)、炎性肠病、副蛋白血症、血液系统恶性肿瘤。儿童患者可能是因为白血病(17.7%)和溃疡性结肠炎(26.6%)。前列腺、乳腺、支气管良性肿瘤也可见这类皮疹。

匐形性环形红斑可以说是肿瘤的一大信号，患有恶性肿瘤的几率为77%~82%，特别是乳腺癌、食道癌、肺癌。

获得性鱼鳞病常出现于肿瘤诊断后，比如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、平滑肌肉瘤、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌等。经过潜在肿瘤治疗后，获得性鱼鳞病可逐渐改善。

渐进坏死性黄色肉芽肿多出现在老年人的眼眶、躯干和四肢近端，呈现不规则、暗红色斑块、结节，多伴随骨髓瘤、淋巴瘤。

副肿瘤性天疱疮会导致疼痛性黏膜损害、多形性水疱、苔藓样皮炎，1/3的患者在皮损前已经确诊有肿瘤。这种皮疹与血液系统肿瘤相关性强，如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等。

坏死松解游走性红斑多与胰高血糖素瘤有关，常见于绝经期女性，多发于孔口周围、四肢末端，表现为皮损变化大、红色斑片，后发展为环形、多环形损害。

需要提醒的是，皮肤病并不是小病小痛，是机体功能的一面镜子。珍爱皮肤就等于珍爱生命。

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