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澎湃新闻资深记者 朱莹 实习生 何沛芸 刘昱秀

洪磊要去借奶粉。

拿着市防疫指挥部开的3个证明，他驱车去20公里外的朋友家。

2月的湖北宜昌已经封城。行至朋友所在镇上的卡口，他被拦下了。洪磊说5岁女儿每天必须喝的营养粉快没了，过来找人借。

他的女儿是苯丙酮尿症患者（英文缩写“PKU”）——一种罕见的遗传代谢病，需终身食用不含或含少量苯丙氨酸的特殊食物，并饮用特殊奶粉补充营养，否则大脑发育会受损，甚至死亡。

隔着绿化带，洪磊终于从朋友手中拿到了6盒营养粉，他赶忙寄回五峰县老家。三天后，女儿收到了口粮，洪磊松了口气。他没想到，3个月后，疫情过去，孩子差点又“断粮”了。

5月，湖南郴州“假奶粉”事件后，国内整治固体饮料市场，PKU营养粉生产厂家陆续停产。因特食中添加的食品级氨基酸没有国家标准，多数厂家被卡在注册环节，唯一取得生产许可的进口营养粉价格昂贵，还有断供之忧。

洪磊的女儿，和国内数十万PKU患者，都在等待一份稳定供给的口粮。

“不食人间烟火”的人

2015年“六一”，上海大雨倾盆。洪磊和妻子、丈母娘，带着未满2个月的女儿，到上海做基因检测。

一个多月前，女儿新生儿筛查查出血液中苯丙氨酸浓度为16，高于正常的2-4，需要复查。复查后，洪磊又带孩子去了武汉同济医院和上海新华医院。结果都一样，孩子患有苯丙酮尿症。

这个洪磊读都读不清楚的词儿，让他如坠深渊，“想把她丢了。”

妻子说，无论如何，都得养着。

七百公里外，山西运城的徐丹，更早被这个词砸中。

2007年，30岁的徐丹，经历大出血、保胎、早产后，生下女儿瑶瑶。出生后，瑶瑶闻着有点臭，不像其他婴儿奶香奶香的。半个月大时，新筛查出瑶瑶苯丙氨酸血值为20，复查时为40。医生说，这娃娃很难养，即便养大了，也难以自理。

一家人都懵了。丈夫哄她，这病就是不能吃肉，吃素就行了，咱按医生说的，花多大代价，也要把孩子养活。

徐丹上网查，网上说这些孩子是“不食人间烟火的天使”，患者肝脏内缺乏苯丙氨酸羟化酶，无法正常代谢蛋白质中的苯丙氨酸，长期堆积，会致残致死。

PKU可通过新生儿筛查发现。我国新筛始于1980年代，2006年全国新筛覆盖率仅31.3%，到2016年增至96.1%。

北京大爱天使苯丙酮尿症罕见病关爱中心会长赵宁介绍，目前国内已筛出12-15万 PKU患者，全国发病率约1/8000，北方普遍高于南方，甘肃发病率最高，约为1/1600。

鱼、肉、蛋、奶、普通米面等富含蛋白质的食物，对PKU患者来说是“毒药”。尽早饮食控制，能像正常人一样生活。但早年新筛覆盖低，很多PKU孩子被发现时，已经晚了。

查出患有PKU时，刘润礼的女儿已经3岁了，还不会说话。9个月大的儿子也跟着确诊了，妻子离开了他们，他“想死的心都有了”。

那是2008年，云南新筛尚未开始。刘润礼父母带两个孩子到河南郑州做康复治疗，每月要6000多。在浙江电子厂打工的他，工资才1000多，为了挣钱，他拼命加班。

治疗一年半后，没钱了，一家人回到云南，辗转联系上昆明一家有补助的康复中心。治疗了几个月，父亲又动了场手术，实在没钱了，只得返回老家。

回家后，女儿病情恶化，不吃东西，用注射器往嘴里灌营养粉，也咽不下。她还咬人，撕头发……不到7岁，就夭折了。至死也不会喊爸爸。儿子因为发现得早，饮食得到控制，至今健康活着。

赵宁见过不少失查的孩子：有的20多岁，只有几岁的智商，嘴里嚷嚷着，被父母拽着，到北京看医生；有的自己抽自己，被奶奶绑椅子上；有的把自己抓得鼻青脸肿，被母亲关在笼子里；还有一个新疆男孩，营养不良，瘫痪后去世。

特食费用高昂，一个孩子每月吃国产特食，通常要两三千，进口特食要五六千。

赵宁收藏的部分PKU特食包装。本文除特殊标注外均为受访者供图。

据不完全统计，目前在治的PKU患者不足5万人。赵宁常接到PKU父母打来的电话，有时在凌晨三四点响起，说孩子不要了，不想治了，去世了……也有两岁女孩，被母亲遗弃在菜地里，身上有张纸条：实在养不起了。一位河北父亲，抱着孩子到北京想丢弃，兜兜转转三天，终究舍不得，又抱回了家。

赵宁女儿是重度PKU患者，2006年出生，如果不介入治疗，她的头发会逐渐变黄，皮肤发白，半年后就“变傻了”。

赵宁一度想杀了孩子再自杀。

是一位四川的患儿家长，把她从绝望中拉回来。对方辞去了财务总监的工作，全职带孩子，把孩子养育得很好。赵宁也决定辞掉工作，和几位亲友组成PKU联盟，相互打气。

陈晶就是那时候认识的。女儿2007年确诊后，陈晶每天哭，不知道孩子能活多久，也不知道怎么喂养，好几次站在北京香山上，她想抱着女儿往下跳。

离婚也想过，各自重找一个，生个健康孩子。但这个孩子就完了，陈晶狠不下心。

这些经历过至暗时刻的家长们互称“亲友”，交流喂养经验，转借特食。到现在，全国有80多个PKU病友群，3万多个家庭加入。

营养粉是他们的命

女儿确诊后，赵宁每月到北京市妇幼保健院领美赞臣营养粉。

当时，国内只有北京、上海有PKU救助政策，上海每月补助500元，北京免费发放定量营养粉到6岁——去年开始放开到18岁。

2007年，北京市政府开始采购英国能全特营养粉。这种营养粉按年龄分段，一桶售价200到600多元不等。PKU患者每天需要摄入的蛋白质随体重增加，一公斤一般要摄入1.5-2克，摄入不足，会导致免疫力、体能下降，影响发育。

刚开始，赵宁每月领2桶，随着孩子年龄增长，逐渐增加到七八桶，最多10来桶。不够吃，就自己找厂家买或找亲友匀一点，每月得花1000多。偶尔，也托亲友从海外代购其他品牌的营养粉。

陈晶女儿从北京妇幼保健院免费领取营养粉的记录。

当时，国内大部分医院只有国产的华夏2号、维思多营养粉，400克一桶，100多块，口味都相近。

某国产营养粉外包装

徐丹女儿喝的第一桶营养粉，是从运城市妇幼保健院买的国产品牌。粉色塑料桶包装，开袋后，一股呛人的石灰味扑鼻而来。加水后，营养粉变成黄色，底下积着一层白色沉淀物。

徐丹尝了一口，苦涩交织，那是她一辈子也忘不掉的味道，“这么难喝，我孩子得吃一辈子吗？”她不甘心。

听其他亲友说国外的营养粉口感好些，她买来试试，女儿竟然一口气把整瓶奶喝完了。徐丹下定决心，砸锅卖铁也要喝下去。

孩子半岁开始吃辅食。医院只有国产的低蛋白米和面，米煮熟后很快粘成块，面粉做的馒头，凉了后硬邦邦的。

几种低蛋白米样品

赵宁托亲友代购日本低蛋白米，口感和普通大米很像，孩子也爱吃。不过一公斤要180块，国产的一公斤才45块。意大利面粉一公斤七八十块，国产的四五十。

她算了笔账：孩子6岁前，吃进口的营养粉、米面加营养品，每月要4000块，6岁后医院不再发营养粉，每月就得七八千。

那时，购买进口特食不容易。家长大多组团代购，提前一两个月预订，三四个月后才到货。年底清关，一等就是三四个月。遇上日本大地震等国际事件，还会被海关扣押。特食没有防腐剂，保质期只有三个月，等送到家时，常常过期了。

能全特营养粉经常断供。徐丹经历的第一次断供危机是2008年奥运会，进口粉末状物品邮寄受限。她提前囤了大半年的货，可喝到最后一桶，还没等来补货，只得四处问亲友借。

到现在，女儿三天就能喝光一桶，她一次会囤上一两万元的。

2013年，赵宁和几个亲友托人买的米、零食，被天津海关扣了几个月，进行抽检。眼看特食快过期了，家长们急疯了。她也急，背着易拉宝赶到天津海关宣传PKU。所幸最后关长特批放行。

去年9月开始，能全特全国断供，持续了大半年。家长们再次四处借货，慌乱之下陷入骗局：一位上海“亲友”称有渠道购买，很多家长信以为真，成千上万的钱打过去，没想到，钱到手后这人就消失了。家长们被骗了20来万。

也并非每个家庭都吃得起进口特食。

刘润礼的两个孩子吃的第一袋营养粉是从浙江买的，450克，122元，有股烧焦的气味。那时，他每月购买特食就要花费2000多元，都是自费。

他在昆明做厨师，下班了，再跨上电动车去拉人，就想多挣一点。公益机构、热心亲友也给他捐助了一些特食。

“国产特食有它的使命，至少让一部分穷孩子活过来了。”赵宁说，PKU救助政策尚未普及时，一些农村患儿，就是靠国产特食撑过来的，但也有贫困家庭，吃不起，就放弃了。

在国外，加拿大PKU患者的特食全部由政府买单；美国负担到18岁，此后由保险公司承担部分费用；日本则负担到20岁，此后报销70%。

我国于2012年6月开始启动“苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目”，云南、河北、山东、河南、新疆5省份通过新筛确诊的PKU患儿，都可以免费领取两年特奶。

2013年1月，卫生部要求将儿童苯丙酮尿症纳入重大疾病医疗保障试点范围。各省市陆续出台救助政策，免费发放特奶，或将PKU纳入新农合、医保报销体系，报销年限为6岁、12岁或18岁不等。

洪磊女儿有幸赶上了政策照拂。2015年出生后，湖北省残联每月给她免费发放7桶华夏营养粉，直到6岁；农村户籍每年还能报销2万，报销比例70%——2018年开始PKU被纳入医保，报销上限为3万，报销比例50%。

他还和其他亲友向卫健部门争取采购另一款特食，让孩子有更多选择。

如今，女儿两款营养粉掺着喝，米面、零食自费，每季度申购一次，去年一年，他购买的特食医保花了2万9，自费1万5。

辛苦买来的营养粉，孩子们却不喜欢喝。

女儿小的时候，徐丹哄她，喝了才能变得聪明漂亮，大家才喜欢你。慢慢长大了，女儿会问，为什么别的小朋友不喝？

“你是小天使呀。 ”

“好吧。”

五六岁时，她开始叛逆，说不当小天使了。徐丹无奈，说只有你能当小天使。

“就这么哄着骗着劝着”。每次看女儿强忍着吞下，徐丹心疼又自责。

心头悬了一把刀

陈晶13岁的女儿已经知道，营养粉是必须喝的东西，她会憋着气把这个不美味的食物灌入口中。

但陈晶并没有松口气，事实上，自从了解这种病后，她的心头就像“悬了一把刀”。

陈晶和女儿

PKU患者必须严格控制饮食，每天摄入约300毫克的苯丙氨酸量——约等于一个鸡蛋黄、几片肉或者一根香蕉的苯丙氨酸含量。超了，会损伤大脑；不足，会营养不良。

“这是喂养特别难的地方。”徐丹说。刚开始，家长们不懂，只能用珠宝秤称每种食物的重量，计算苯丙氨酸量，然后每周去医院测血值，一旦超过4（年龄增长后放宽到6或8），马上调整饮食，营养粉加量，普通食物减少。

陈晶家的笔记本、日历上，记满了女儿从小到大的血值。女儿上医院就哭，她只能自己买来采血笔、血片，采集血样再送到医院检测。

国外的PKU家庭大多有营养师指导，依据孩子年龄、身高、体重，制定食谱。但国内营养师很少，医生只能简单指导，全靠家长自己摸索。

徐丹不会做饭，家里老人不会算，也不敢做。头两年，加完班回来，她还要给女儿做点心，折腾到半夜。

女儿两三岁时，她决定辞职，那时她快升财务经理了，每月工资至少5000。辞职后她再没工作过，至今觉得有些遗憾。

每天一睁眼，她就开始愁，给孩子吃什么，怎么用半个蛋黄、1/3个土豆炒出一道菜，怎么做得有营养、孩子又爱吃。

早上，她会用低蛋白面粉烙饼，变着花样做花卷、包子、面条。中午、晚上，焖碗低蛋白米饭，炒几道素菜，放点肉，或者做蔬菜馅的饺子、馄饨。有时忙活半天，腰都直不起来了，可女儿只吃了两口。特食放不住，吃不完只能倒了。

几年下来，家长们成了半个营养学家，日常食物的苯丙氨酸量一清二楚。切一块黄瓜，不用称就知道几克重。

陈晶和女儿的午餐。

女儿3岁准备上幼儿园，徐丹找了两三家，一听孩子情况，都不愿意收。不得已，她只能说孩子是对蛋白质过敏，“出了事，不怪学校”，这才有人接收。

她会仔细查看学校的食谱。从家里捎来低蛋白米面，请食堂单做一份。嘱咐老师给孩子少夹两片肉，碰上学校吃饺子、包子、馄饨，她就在家里包好送到学校冰箱里冻上，等其他同学吃的时候，女儿也能吃上。

陈晶和赵宁的女儿小学时同校。别的孩子在学校吃饭，他们只能送饭。到五年级不让送了，校长就让两个孩子去教师食堂吃。老师们都问，怎么跑这吃饭来了？两个女孩不好意思，缩到角落里匆匆吃完。

上初中后，两个女孩分开了。赵宁在女儿学校附近租房，每天送饭。陈晶女儿的学校不能送，只能和其他同学一样在学校订餐，自带米饭。

陈晶怕女儿偷吃荤菜，让拍照发给她看。同学们不明就里，问她怎么吃这个米，她不知道要怎么回。

为此，陈晶的女儿一度不想吃饭。

“我要不是这样的小孩，你该多幸福”

每个PKU患儿和家长都能背出一份长长的清单：土豆、红薯、西红柿、黄瓜这些素菜可以多吃，鱼、鸡腿、汉堡、干果这些不能吃，含阿斯巴甜的饮料不能喝……

家长们最怕孩子嘴馋。陈晶反复跟女儿讲白雪公主被苹果毒死的故事，再三叮嘱她，别人给的东西不能吃，“对你来说都是毒药”。

陈晶女儿5岁时，邻居爷爷给她一片火腿三明治。她馋得不行，奶奶偷偷切了一小角给她。拿回家，被陈晶撞见了。

陈晶把女儿拉到卫生间，问她，“这个好吃吗？”“好吃。”“你应该吃吗？”女儿摇头。

“那你怎么吃了？”“我馋了。”“为什么馋了？”“我就是馋了。”

“啪”，陈晶打了女儿一嘴巴。女儿哇哇哭。

“哪只手接的？”陈晶又打她的手。她心里只有一个想法，要让女儿长记性。

那次，女儿的嘴、手都被打肿了，母女俩抱着哭了一个多小时。

因为偷吃，北京女孩张雪薇也没少挨打。

她最馋肉条、芝士、薯片，可是过节时，亲戚送的零食大礼包，都被父母悉数没收，留给堂弟。学校春游秋游、夏令营时，去超市采购，“人家妈妈都说你再来包薯片，我妈就问我，你还要西红柿、黄瓜吗？”

只有在生日时，母亲会破例带她去吃想吃的东西。她爱吃披萨，母亲就把面饼弄掉，上面的菜挑给她。

18岁那年，她第一次吃到生日蛋糕。在一场PKU亲友活动上，一个面包师亲友用低蛋白面粉做了个水果夹心蛋糕。

她第一反应是，“我能吃吗？”

以前，她只被允许吃少许奶油和水果，从未尝过蛋糕坯。那次，她发现蛋糕比想象中更美味，只是之后再没吃过。

女儿生日时，陈晶用西瓜摆成的生日蛋糕。

陈晶女儿吃的生日蛋糕则是用水果摆出的蛋糕形状；月饼是用自发粉加蛋黄、黄油自制的；出去玩，带的是小袋装好的10克零食，同学买零食、奶茶，她最多买杯纯果汁……“十几年就这么过来。”

10岁时，女儿上网查，知道了自己是PKU患者。她搂着陈晶的脖子，说，“妈妈，我要不是这样的小孩，你该多幸福。”

“从来不敢坦然说，孩子得了苯丙酮尿症。”陈晶家亲戚都不知道她女儿的病情，她也很少与人谈论孩子，既不想孩子被人戴着有色眼镜看待，也不愿一遍遍解释。

徐丹也是。女儿出生后那几年，她每天都活在纠结与自责中。担心孩子养不活，以后怎么办？孩子成长的每一步，翻身、走路、说话，比别的孩子落后一点点，她就怀疑是自己没照顾好。

每次一想，眼泪就出来了，“别看我现在笑呵呵的，心里都磨出茧了”。

一个PKU患儿父亲去看心理医生，说觉得焦躁、窝火，自己没有做过错事，怎么生个这样的孩子呢。看着别的健康的孩子大口大口地吃东西，“心里那种痛苦，太难受了。”

只有听到国外有PKU孩子当上律师、运动员，国内有人考上北大，他们才看到一丝希望。

徐丹犹豫过要不要生二胎，担心二胎又是PKU。即便不是，对第一个孩子也不公平，老二可以随意吃，老大都不能吃，“作为母亲我接受不了。”

希望孩子吃的丰富些

因为这个病，张雪薇从小到大哭过太多次。

小学时，一个住隔壁胡同的同学生日，邀请很多同学去吃饭，桌上摆满了披萨、蛋糕、甜点。到饭点时，张雪薇犹豫半天，借口去上厕所，哭着逃回了家，对母亲说“妈，他们有好多好吃的”。母亲给她单独做了点吃的，吃完她又跑回同学家玩。

上中学后，有一次排练完话剧，几个朋友说去买包子，其他人都点好了，她盯着看了半天，没有自己能吃的，再次落荒而逃。

这之后，她不愿跟人出去吃饭，凡是有饭局的活动都不愿参加——这让她显得不合群，也没什么朋友。

遇到心仪的男孩，她担心对方接受不了自己，不敢告白。“特别在意外界说法，只能让自己远离再远离。”

赵宁也能感受到女儿心底的自卑：朋友圈会故意发一些不能吃的美食，发给别人看；看到想吃的食物眼睛都直了，可怜巴巴地乞求，我就舔一口；喝营养粉后，被同学说口臭；去超市，看到这不能吃那不能吃，眼神一下黯淡了；有时冷不丁来一句，我这病什么时候能好呀？

每每面对这些，赵宁都无比希望，孩子能吃的更丰富些。

目前，国内PKU特食生产企业仅四五家，种类也少。而在美国，有上千种特食面向国内的2万多名患者；在日本，尽管PKU患者仅有几百名，特食种类却有几百种。

国外的特食不仅口味多样，还有替代品——特制果汁、饮料、饼干等，吃两口就能补充蛋白质，不必每天喝营养粉。主食方面，有很多低蛋白米、面口味接近正常米、面。还有各种低蛋白巧克力、华夫饼、素香肠等方便食品，孩子上学、春游都能携带。

在一些国家，PKU孩子在校有特制午餐，家长无需送饭。美国、日本都有PKU家长创办企业，政府会对PKU企业给予税收减免等政策支持。而国内很多厂家觉得PKU群体太小，生产成本高，不愿生产。

在赵宁看来，当报销政策有了，特食丰富了，PKU孩子和普通孩子的饮食差距会逐渐缩小，家长的精神、经济压力也会小很多。

他们这些患儿家长，保护着孩子熬过18岁，之后的路要孩子自己去淌，那也是他们所忧心的。

长期饮食不规律，加上吃得少，张雪薇体质很弱，刚工作那年发烧了两个多月。毕业后，她在一家媒体工作，每月特食加喝药得上万元，而工资才六七千。

25岁的她对爱情充满向往，但不敢奢望结婚，“没有一点信心。因为会考虑到对方的父母。”她也不想生孩子，担心养不好，“我自己一路走过来都很艰难。”

赵宁认识30多岁失查的PKU患者，只能找智力障碍的姑娘结婚。有的患儿家长想给孩子留条后路。他们自己买的保险保高一点，等去世了留给孩子。

“别让孩子断了粮”

寻常的日子，对PKU患儿家庭来说是一个个要过的坎。疫情就更甚了。

1月25日，新年第一天，湖北宜昌开始封城。

洪磊担心交通中断后，孩子会断粮，他马上给宜昌市妇幼保健院打了电话，建议提早申购一批特食。往常，2月才申购，3月初能拿到。

医院很快联系厂家，结果被告知，要等一段时间。

一直等到2月中旬还没消息，洪磊有些急了，家里囤货只够吃十几天。他向其他亲友拼拼凑凑地借，扛到3月底，才等到了医院申购的特食。

那段时间，国内不少PKU患者都面临断粮。据七色堇罕见病联盟统计，二月中旬，有202名PKU患者奶粉短缺，仅湖北省内，便有近一半的PKU患者奶粉存量不足。能全特所属纽迪希亚公司捐赠了1000多罐奶粉，解了燃眉之急。

好容易捱过疫情，新的危机又出现了。

5月11日，媒体报道湖南郴州一家母婴店，将一款名叫“倍氨敏”的固体饮料冒充特医奶粉，销售给牛奶过敏儿童，涉嫌消费欺诈。

国家市场监督管理总局随后发布通知，将开展固体饮料、压片糖果、代用茶等食品专项整治。

一时间，国内PKU特食生产厂家陆续停产，之前已将国产PKU营养粉纳入医保体系的医院，也纷纷退货。

直到这时，大部分PKU家长才知道，所有国产PKU营养粉，都没有取得特医食品注册证。

2010年，卫生部发布《特殊医学用途婴儿配方食品通则》，2013年发布《特殊医学用途配方食品通则》，规范了国内氨基酸障碍疾病配方营养粉的国家标准。

2016年发布的《特殊医学用途配方食品注册管理办法》规定，2019年1月1日起，在中国境内生产或向中国境内出口的特医食品，必须取得特医食品注册证书，并在标签和说明书中标注注册号。这一规定结束了特医食品在中国没有标准、缺乏规范的境况。

国家市场监管总局相关负责人接受南方周末采访时称，国产PKU营养粉厂家没有提交过注册申请，唯一提交过材料的一家公司还主动撤回了。

对此，某国产PKU特食厂家负责人林伟介绍，特医食品新规出台后，他们就开始着手申办特医证。但由于国产PKU营养粉多为氨基酸复配，属于特殊医学用途配方食品，按照法律规定，食品里只能放食品级氨基酸，不能放药品级氨基酸，而食品级氨基酸在国内没有国家标准，因此，申请被卡住了，“连氨基酸国标都没有，怎么给你批？”

此外，我国对特医食品生产企业要求严格，企业在实验室、生产线工艺、厂房建设等方面的细则在不断完善，企业根据细则进行调整、准备资料都需要较长时间，短期内也难以申请下来。

目前，唯一取得特医证的PKU特食企业，是进口的能全特生产厂家纽迪西亚公司。林伟解释，国外食品级氨基酸有国标，有报关单、商检单等资料就能申请进来。

没有特医证，国产PKU厂家只能更换包装，去掉包装上的“氨基酸代谢障碍配方”“无苯丙胺酸”字样，以固体饮料的身份生产销售。一些原本按照特医标准生产的PKU营养粉，只能修改配方，降级成固体饮料——其营养成分相比特医产品要少得多。

这引起了部分家长的质疑，“之前那么多氨基酸，现在为什么没有了？”

更让他们担心的是，国产PKU厂家如果停产，孩子吃什么？不只PKU，靠氨基酸治病的遗传代谢类病人也面临这个难题。

担心可能会“断粮”，一位PKU家长的心愿。

有亲友带着孩子去医院，4岁的小男孩，因为营养不足，头发枯黄，看上去只有2岁。洪磊看着，心里很不是滋味。

6月份，他向医院申购了30桶国产营养粉，迟迟没领到。他又向各级卫健部门、市场监督管理局反映情况，一个月500分钟免费通话很快打光了。

医院回复，会积极向相关部门反映，紧急申购一批库存的国产营养粉，同时考虑将能全特纳入当地医保体系，联系厂家采购。

到7月中旬，洪磊家营养粉快见底时，终于领到了20罐库存的国产营养粉，能管2个月。但他的心安定不下来，到9月，他又要为孩子的营养粉发愁。

医院目前虽能采购到能全特，但很多家庭买不起。而且，除了营养粉外，能全特没有其他特食。“每个孩子的口感不同。”洪磊希望，能给孩子们提供更多的选择，不论进口还是国产的。

受访的几位PKU患儿家长提到，他们的孩子吃国产营养粉，检查身体时各项指标均未发现异常。他们盼望，政府特事特办，优先审批国内PKU特食企业——此前，有罕见病孩子因断粮住进重症监护室，当地食药监总局特批了一家奶粉。

对PKU家长来说，多少年来，他们扛过了疾病的打击，扛过了经济、精神的沉重压力，咬紧牙关撑住孩子的生命。眼下，只有一个心愿：别让孩子断了粮。

（应受访者要求，除赵宁外，文中人物均为化名）

责任编辑：黄芳

校对：张艳

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